# 20 Triggerfreie Anästhesie

00:00:00: Ich setze schon mal den Kaffee auf.

00:00:28: Es stellt sich ein junger Patient vor zwanzig Jahre alt, der vor etwa einem halben Jahr eine Appendenktomie erhalten hatte.

00:00:37: Im Rahmen dieser Narkose kam es zu einer Episode einer maligenden Hypothermie.

00:00:43: Der Patient stellt sich nun vor mit einer Unterschenkelfraktur.

00:00:47: Der Betreuende eines Desist in der Sprechstunde überlegt sich nun,

00:00:52: wie war

00:00:52: das denn jetzt mit der triggerfreien Narkoße?

00:00:56: Wer sich jetzt denkt ... Moment!

00:00:59: Den kenne ich doch den Patient.

00:01:01: Ganz richtig!

00:01:04: Wenn nicht kennt den Patient, kann ihn kennenlernen und die letzte Folge hören.

00:01:08: zur maligenden Hypertamie Denn wir steigen direkt ins Thema ein und verbinden sozusagen die letzte folge mit dieser denn heute soll es um die triggerfreier Narkose gehen.

00:01:21: Noch mal kurz zusammengefasst ist die Maliknehyperthermia eine subklinische Myopathie, wenn man so möchte und vor allen Dingen ausgelöst durch die Trigasubstanzen wie depolarisierende Muskelrelaxanzien und volatile Anästhetika.

00:01:37: Die MH-Disposition wird tatsächlich autosomal dominant vererbt.

00:01:43: Das heißt, für die Nachkommen besteht ein Risiko von fünfzig Prozent auch eine MH-Disposition zu entwickeln.

00:01:49: Dementsprechend ist es auch einen Überspring von Generationen bis jetzt nicht beobachtet.

00:01:54: das heißt wenn es in einer Generation nicht auftritt oder nicht nachgewiesen wird dann ist es unwahrscheinlich dass es eine Generation später wieder auftritte.

00:02:04: Wann müssen wir denn jetzt eine triggerfreie Narkose überhaupt machen?

00:02:08: Ich glaube der erste Fall ist total klar Patienten die schon mal eine maligende Hyperthermie hatten oder die nachgewiesen eine MH-Disposition haben.

00:02:19: Da gibt es gar keine Diskussion, aber dann gibt's natürlich immer noch die vielen Situationen wo wir in der Sprechstunde Patienten begegnen, die zum Beispiel eine Muskelerkrankung in ihrer Vorgeschichte haben.

00:02:32: da stellt sich dann die Frage wie sieht das bei diesen Patienten aus?

00:02:35: Muss ich immer ne triggerfreie Narkose machen?

00:02:38: Das ist jetzt gar nicht so ganz einfach zu beantworten.

00:02:42: Klar ist, dass es eben bei bestimmten Muskelerkrankungen auch zu Hypermetabolien Situationen kommen kann oder auch zur Narabdomiolise die dann aber nicht durch eine MH ausgelöst ist.

00:02:54: Andererseits haben wir natürlich auch die Situation das es auch nicht günstig ist bei sämtlichen Myopathien jetzt einfach ne triggerfreie Narkose zu machen weil auch Propofohl zum Beispiel Potenzial und erwünschte Nebenwirkung hervorrufen kann.

00:03:12: Wir können einerseits nicht sagen, bei allen Myopathien machen wir eine triggerfreie Narkose.

00:03:17: Aber auf der anderen Seite können wir auch nicht sagen okay es gibt nur ein paar Myopathen da müssen wir das machen sonst ist es super egal!

00:03:24: Wir würden einfach immer empfehlen wenn wir auf eine Muskeerkrankung treffen da eine genaue Recherche zu machen Offennet nochmal heranzuziehen und zu schauen was gibt's für Medikamente?

00:03:36: Was gibt es für potentielle Nebenwirkungen?

00:03:39: Es gibt jetzt allerdings ein paar Myopathien, die mit einer Mutation im Rianodin oder Hyderoperidin-Receptor einen hergehen.

00:03:48: Die tatsächlich ein erhöhtes MH-Risiko mit sich bringen.

00:03:53: Also bei diesen Erkrankungen in der Anamnese sollten wir sehr hellhörig werden!

00:03:58: Das ist einmal die Central Core Disease, die Multiminicore Disease, das King Dembaro-Syndrom, und die hypochalliäme periodische Paralyse.

00:04:11: Die können wir natürlich alle aus dem FF aufsagen, ist ja klar.

00:04:14: Mhm.

00:04:14: Auf jeden Fall!

00:04:17: Sind für uns jetzt also sicher, dass der oder die Patientin eine MH hat?

00:04:23: Dann müssen wir natürlich eine triggerfreie Narkose durchführen – das ist uns ja jetzt allen klar.

00:04:28: Aber wie fühlen wir das jetzt genau durch?

00:04:31: Wenn möglich sollte natürlich eine Regionalanstasie durchgeführt werden Denn sämtliche Lokalanästhetiker mit oder ohne Adrenalin-Zusat sind völlig unbedenklich.

00:04:42: Also auch im Fall unseres Patienten, der sich mit der Unterschenkelfraktur vorstellt, wäre natürlich vorwiegend eine Spinalanäste sie zu empfehlen!

00:04:51: Ist das aber eben nicht möglich?

00:04:53: Dann sollte man die Narkose durchführen indem man natürlich die Trigasubstanzen meidet – die haben wir ja jetzt schon ausführlich besprochen.

00:05:02: Triggersubstanzen meiden.

00:05:04: Das ist jetzt total logisch!

00:05:06: Manchmal

00:05:06: kann es so einfach sein...

00:05:08: Wer in unserer letzten Folge den Fun Fact verfolgt hat, der hat festgestellt das In-Vitro-Coffeintat sicherlich eine Triggasubstanz ist.

00:05:17: da kommen wir nachher noch mal ein bisschen genauer bei der Diagnostik drauf zu sprechen.

00:05:21: In vivo isst coffein und da freuen wir uns alle außerordentlich keine Triggasobstanz für eine mh.

00:05:30: Tatsächlich gibt es aber so Einzelfallberichte, weil da steht ja auch immer ein bisschen noch in der Überlegung ob auch so emotionale Ausnahmezustände also extreme Stresssituationen eine maligene Hyperthermie auslösen können.

00:05:45: Da gibt's tatsächlich einzelne Fallberichte zu

00:05:48: Genau und bei diesen Patienten ist es auch wichtig, dass man die vorher ein bisschen abschirmt.

00:05:53: oder allgemein lohnt es sich, Patienten mit einer gesicherten MH

00:05:58: abzuschirmen.

00:05:59: Einfach eine ruhige Atmosphäre zu schaffen und die Patienten nicht unnötig in Stress zu versetzen.

00:06:07: Bei der Vorbereitung unseres Anselsee-Arbeitsplatzes achten wir beim Monitoring ganz besonders auf die CO² Messung.

00:06:18: In gewissen Fällen, je nachdem welche Operation durchgeführt wird ist eine kontinuierliche Temperaturmessung auch absolut zu empfehlen.

00:06:28: Da wir ja wissen dass die Narkosegase fast ausnahmslos alle Triggersubstanzen sind lohnt es sich ein triggerfreies Narkosegerät vorzuhalten.

00:06:39: das ist natürlich klar dass nicht jedes kleine Haus das kann.

00:06:42: an größeren Kliniken Ist das aber auf jeden Fall der Fall?

00:06:46: Das ist ein Narkosegerät, was einfach nie Kontakt hatte zu einem Narkosegas.

00:06:50: Da ist nie ein Verdampfer drin gewesen, da wurde nie einen Narko-Gaß durchgeschickt quasi!

00:06:56: Falls man jetzt gerade kein triggerfreies Narkossegeräte zur Hand hat dann ist es natürlich logisch dass wir erstmal alles entfernen was Kontakt hatte mit Narkoisegas.

00:07:06: Das bedeutet wir entfernen den Warpor auch da die Sicherheit denn Der Reflex, einfach den Vapor aufzutrehen wenn man die Narkose eingeleitet hat ist einfach da.

00:07:16: Die Schläuche und die Filter sollen alle gewechselt werden auch die Probeleitung von der CO-Zweilmessung.

00:07:23: Der Atemkalk soll erneuert werden... ...und man soll vorher sicherstellen dass dann Trollen in ausreichender Menge in Reichweite verfügbar ist.

00:07:33: Hat man jetzt alle Schläucher und Filter gewechselnt?

00:07:36: Dann sollte man bei einem Narkosegerät das eben nicht triggerfrei ist Einmal das Gas auswaschen.

00:07:42: Da findet man noch sehr viele Angaben, die sagen, dass man dieses Larkosegerät mit einem Flasch von zehn Liter pro Minute für zehn Minuten auswaschnen soll.

00:07:55: Allerdings muss man sagen bei modernen Larkosegeräten und jetzt können wir auch ein bisschen diskutieren was hier modern ist dauert es tatsächlich bis zu Stunden, bis das ausgewaschen ist.

00:08:07: Wir haben uns damals ein bisschen versucht reinzufuchsen und für zum Beispiel den Primus von Dräger haben wir herausgefunden dass da tatsächlich die Flaschzeit siebzig bis seventy fünf Minuten beträgt und für den Perseus also das würde ich jetzt als modernes Narkose-Gerät beschreiben Tatsächlich schon neunzig Minuten.

00:08:31: Also das ist wirklich was, was man im Hinterkopf behalten muss.

00:08:34: Es ist nicht getan mit mal eben zehn Minuten auswaschen sondern da muss man Zeit einkalkulieren und da lohnt es sich dann auch je nachdem welches Narkosegerät man hat einfach in den Herstellerangaben zu schauen weil da muss Man wirklich auf Nummer sicher gehen.

00:08:49: Eine andere elegantere Lösung wäre jetzt zum Beispiel ein Aktivkohlefilter, das ist z.B auch ein Tool was man sehr gut im Notfall benutzen könnte weil dadurch wirklich die Auswaschzeiten extrem reduziert werden.

00:09:03: und während der Narkose sollte man selber auf einen hohen Frischgasfluss von über zehn Litern pro Minute achten.

00:09:13: Bei der triggerfreien Narkose-Einleitung können wir im Prinzip alle gängigen Medikamente benutzen, außer natürlich unsere Triggersubstanzen.

00:09:24: Außerdem sollte sichergestellt werden dass eine Intensivkapazität vorhanden ist und die Patientin postoperativ mindestens zweieinhalb Stunden im Auffauchraum überwacht wird und wenn es dann keine Auffälligkeiten oder Komplikation gibt kann auch auf Normalsstation verlegt werden.

00:09:43: Es wurde früher eine prophylaktische Behandlung mit Oralemdantrolen diskutiert.

00:09:48: Das ist heute obsolet und wird nicht mehr durchgeführt.

00:09:54: In unserem Fall hat der Patient seine MH-Diagnostik dadurch erhalten, dass er eine MH-Krise bekommen hat.

00:10:04: Damit ist auch die Erkrankung gesichert.

00:10:06: Wenn in einer Familie – wir haben über die Vererbung schon etwas gehört eine MH schon mal vorgekommen ist und das ist deswegen für uns auch so wichtig, die Anamnese immer durchzuführen.

00:10:17: Dann kann man das auch testen!

00:10:19: Es gibt zwei große diagnostische Verfahren.

00:10:23: Das Eine ist der In vitro-muskelkontraktur Test, der ist aber sehr invasiv und den erklärt uns Greta gleich?

00:10:31: Ah... Ist es so ja

00:10:33: gut?!

00:10:35: Aber es gibt natürlich auch weil es vererbt wird genetische Tests.

00:10:41: Natürlich hat so eine Blutentnahme ein bisschen weniger Invasivität als dieser Invitro-Mustelkontrakturtest.

00:10:48: Es ist auch so, dass in den überwiegenden Fällen einer MH also in über siebzig Prozent auf Missensmutationen im Gen für den Rhyanodinrezeptor der Skelettmuskelzelle beruhen.

00:10:59: und da kommt es eben nach der Exposition mit Triggern zu dieser unkontrollierten Kalsimpfreisetzung.

00:11:06: Und es gibt auch wenige Mutationen in dem vorgeschalteten Spannungsabhängigen, die Hydropyrodienrezeptor.

00:11:14: Das haben wir auch schon in der letzten Folge noch mal genau erklärt wie das ging wenn ich nochmal nachhören möchte?

00:11:18: Das bedeutet

00:11:19: hat

00:11:20: man eine dieser Mutation festgestellt ist eine MH sicher.

00:11:24: Hat man die aber nicht festgestellt dann gibt es noch ganz viel andere Mutation die eine MH auslösen können und damit hat man's also auch nicht ausgeschlossen.

00:11:32: Also ein positiver Test auf einer Mutation sichert auf jeden Fall die MH-Diagnose, aber schließt sie eben nicht aus.

00:11:40: Und genau in diesen Fällen muss man dann noch mal einen Invitro-Muskelkontrakturtest durchführen.

00:11:47: Der Invitromuskelkonstraktuortest wird so seit den spielten neunzehntsiebziger Jahren verwendet und da wird tatsächlich einfach im Allgemeinen an das zu Sie eine Probe Quadriceps entnommen, das ist eine offene Muskelbiopsy und vor allen Dingen ist wichtig dass es eine vitale Muskel-Biopsy ist.

00:12:08: Diese wird dann im Labor unter Elektrostimulation verschiedenen Triggersubstanzen ausgesetzt, Wenn der Muskel jetzt auf diese Trigasubstanzen mit einer pathologischen Kontraktur reagiert, so können wir die Diagnose einer MH-Empfindlichkeit stellen.

00:12:29: Wenn es jetzt weder unter Halotan noch unter Koffein zu irgendwelchen pathologischem Reaktionen kommt dann ist der Patient MH negativ und insgesamt ist er in Vitromuskelkontrakturtest jetzt natürlich sehr zeitundpersonenaufwendig.

00:12:45: Und vor allen Dingen aufgrund seiner Invasivität nicht als Screening-Untersuchung geeignet.

00:12:52: Wie lief die Triggerfreie Narkose bei den Patienten ab?

00:12:57: Der Patient hat eine Spinalanesthesie erhalten, damit ist man das Ganze, was wir gerade erklärt haben, umgegangen und es ging alles gut, ihm ging's danach sehr gut.

00:13:07: Wunderbar!

00:13:08: Wir hoffen, dass er sich in Zukunft noch mal einer Anesthesi unterziehen muss.

00:13:14: Sehr unglücklich auch ja... Hast du noch ein

00:13:18: Funfact für uns?

00:13:21: Der Funfact in dieser Folge ist das Rianodex.

00:13:26: Und zwar ist es eine hochkonzentrierte Dantrolienform, endlich hat sich mal was getan!

00:13:32: Tatsächlich ist sie leider in Deutschland noch nicht zugelassen aber Rianodex hat tatsächlich zuhundertfünfzig Milligramm Dantroline pro Ampulle und muss nur mit fünf Milliliter Aqua aufgelöst werden.

00:13:45: also wirklich Ein großer Fortschritt in der Dantoläntherapie.

00:13:52: Wie gesagt, in Deutschland leider nicht zugelassen.

00:13:54: und surprise, surprise!

00:13:56: Es ist unfassbar teuer.

00:13:59: Im Moment beläuft sich der Ampullenpreis so auf US-Dollar pro Flasche.

00:14:06: Im Vergleich dazu... Das Dantrolean kostet mit seiner zwanzig Milligramm Ampulle fünfzig bis achtzig Euro pro Flasche.

00:14:14: Da wären wir dann bei einer Therapie mit ungefähr neun Flaschen, bei rund siebenhundert Euro also auch da nicht ganz günstig.

00:14:22: aber gar kein Vergleich zu diesen drei tausend vierhundvierzig US-Dollar.

00:14:26: Es gibt tatsächlich auch noch ein weiteres Präparat das ist das Agilos.

00:14:31: Da haben wir hundertzwanzig milligramm Dantrolén in einer Ampule.

00:14:35: Da habe ich jetzt leider keine Angaben zum Preis gefunden.

00:14:39: Es heißt überall, dass das Krankenhaus intern verhandelt wird.

00:14:43: also ich denke es ist auch nicht ganz günstig.

00:14:46: Aber wer weiß vielleicht haben wir da in den nächsten Jahren doch noch ein bisschen Fortschritt zu erwarten und können dann bald eine maligende Hypertermik ganz alleine therapieren.

00:14:57: Nein!

00:14:57: Das sollte man natürlich nie machen.

00:14:59: Machen wir doch eine kleine Zusammenfassung.

00:15:03: Habe ich eine gesicherte MH-Disposition vorliegen oder bestimmte Myopathien, die mit einer Mutation im Rianodin-, Hyderoperidinrezeptor einhergehen?

00:15:14: Dann sollte auf jeden Fall eine triggerfreie Narkose erfolgen.

00:15:20: Wenn möglich sollte die Anästhesie als Regionalanästhisied durchgeführt werden.

00:15:25: muss eine allgemeine Anäste sie stattfinden dann sollten wir auf jeden fall Surprise Triggersubstanzen meiden!

00:15:32: Ein triggerfreies Narkosegerät ist nicht überall verfügbar, hat man keins.

00:15:36: Dann muss auf jeden Fall alles vorher gewechselt werden was Kontakt mit Narkoasegas hatte.

00:15:41: Es sollten die Schläuche gewechselт werden und außerdem zur Sicherheit der Barpe entfernt werden.

00:15:46: Weiterhin empfiehlt es sich das Gas auch noch auszuwaschen und das Narkosegerät mit einem hohen Frischgasfluss unter hundert Prozent Sauerstoff zu flaschen.

00:16:00: Je nach Narkosegerät gelten da verschiedene Herstellerangaben für die Zeit des Auswaschens.

00:16:06: Während der Narkoße sollte ich immer einen hohen Frischgasfluss von über zehn Litern pro Minute aufrecht erhalten.

00:16:13: Postoperativ sollte auf jeden Fall eine Intensivkapazität vorhanden sein, nur zur Sicherheit und die Patienten aber sonst im Auffauchraum zweieinhalb Stunden überwacht

00:16:22: werden.

00:16:23: Gibt es da keine Auffälligkeiten können sie auf Normalstation verlegt.

00:16:27: Zur Diagnostik für die MH stehen zwei verschiedene Verfahren zur Verfügung.

00:16:32: einmal die molekulargenetische Untersuchung, die immer an erster Stelle stattfinden würde.

00:16:38: Hier kann man eine MH allerdings nicht ausschließen.

00:16:42: Da würde sich dann der in vitromuskel-Kontrakturtest anschließen, für den eine vitale Muskelbiopsy auf dem Fatrizeps entnommen wird.

00:16:53: An dieser Stelle wollen wir euch auch noch mal darauf hinweisen, dass es uns bei Instagram gibt.

00:16:58: Folgt uns da gerne und ihr könnt uns natürlich auch gerne eure Themenwünsche per Mail schicken oder als Kommentar unter die Folge schreiben.

00:17:07: über sämtliche Kontaktwege sind wer reichbar.

00:17:10: Wir haben tatsächlich auch schon eine Mail bekommen mit Themen wünschen und werden sie natürlich gerne umsetzen.

00:17:19: So mein Kaffee ist leer.

00:17:21: Vielen Dank fürs zuhören.

00:17:23: Alle Infos findet ihr wie immer in den Show Notes.

00:17:26: Für weitere Folgen DoubleShot abonniert gerne unseren Podcast!

00:17:29: Und wenn ihr mögt, bis zum nächsten Mal.